乔治银屑病

乔治银屑病是什么？

乔治银屑病，也称为缪格-卡特尔病(Muge-Kater disease)，是一种罕见的遗传性皮肤疾病，与常染色体显性遗传有关。该病是由基因突变引起的，会导致皮肤出现银屑病样斑块和角化过度，以及指（趾）甲变形。这种病最初在1937年由法国皮肤科医生Muge发现并描述，而后被改名为缪格-卡特尔病。

这种疾病主要发生在婴儿、儿童和青少年身上，虽然缪格-卡特尔病并不致命，但是它会对患者的生活质量产生严重影响。

乔治银屑病的症状有哪些？

乔治银屑病的典型症状包括：

1.斑块状皮肤病变：银屑病样斑块出现在背部、前臂和腿上，大小和形状不一，且常具有对称性，呈圆形或多角形，皮肤表面有明显的鳞屑，易于瘙痒和感染。

2.爪形手足病变：该病最常见的症状是指（趾）甲变形，报道显示近90%的患者都有不同程度的指（趾）甲异常。指（趾）甲可出现凹陷、龟裂、分裂、增厚、严重时出现肉芽肿。

3.肌肉问题：抬高双脚时，患者会容易出现下肢抽搐，膝关节和股骨关节可能会出现僵硬或疼痛等等。

4.神经系统问题：20%至30%的患者会伴随有癫痫、输尿管结石、甲状腺功能紊乱等症状。

乔治银屑病的治疗方法有哪些？

目前没有特定的治疗方法可以治愈乔治银屑病，而常规的治疗方式是减轻症状，尤其是皮肤问题。采取药物治疗和外科手术治疗均可有效改善症状。

1. 药物治疗

使用角质肥厚型药物如维甲酸、角质溶解剂、角蛋白释放酶等药物减少病变体积和改善皮肤质量。

使用口服维生素A喻加氟或6-巯基嘌呤用于控制爪形部位的改变

使用局部或口服皮质类固醇等药物控制症状。

应慎用抑制免疫力的药物，如环磷酰胺、沙利度胺等，因为这些药物会导致免疫系统抵抗力下降，增加感染的风险。

2. 外科手术治疗

建议寻求专业医师进行指（趾）甲畸形的外科手术，术后可改善爪形部位的问题和免受感染的威胁。此外，对于肿大的腭托或者条状角质型病变，亦可通过手术切除防止感染。

患者还需注意保持良好的个人卫生，应避免暴露在阳光下或接触虐待性物质可能使病情恶化，不得冷漠或忽视这种病程的发展，及时寻求医治，以减少病情加重的风险。